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    • 2011/10/26 22:06
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      ◎治療

      ◇支持療法

      ●輸血
      白血球除去赤血球を輸血する。
      頻回輸血する場合は
      デフェロキサミンを投与してヘモジデローシスを予防する。
      血小板は出血傾向が出なければ輸血しない。

      ◇造血因子
      G-CSFを投与する。


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      ◎造血回復を目指した治療

      ◇免疫抑制療法
      シクロスポリン、ATG()の投与

      ◇蛋白同化ホルモン療法

      ◇骨髄移植

      いずれも副作用があるため、
      重症例や中等症例のうち輸血を必要とする場合や
      汎血球減少がある場合のみ行い、

      それ以外では経過観察する。

      重症例では20歳以下では
      骨髄移植が第一選択であり、

      45歳以上では合併症の頻度が高いためまず免疫抑制療法を試す。

      20~45歳では患者の状態や
      希望に応じて選択する。


      免疫抑制療法を行う場合は、
      まずシクロスポリンやATGを投与し、
      無効であれば蛋白同化ホルモンを投与する。

      それも無効であれば骨髄移植を実行する。

      なお、本疾患における非血縁者間の骨髄移植は生命予後が悪いため、
      免疫抑制療法が無効であった場合に限られる。


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      ◎予後

      軽症・中等症例では
      自然に回復する例がある。

      重症例では支持療法や
      造血能回復治療を行うことで、
      長期生存率が90%以上となっている。

      ただし、好中球が0に近く、
      G-CSF投与後も好中球が改善しない例は予後不良である。


      免疫抑制療法によって改善した例でも、

      約15%が骨髄異形成症候群 、
      その一部は急性骨髄性白血病に移行し、
      約30%が発作性夜間ヘモグロビン尿症に移行する。
       
       

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