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- 2011/10/26 22:06
④
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◎治療
◇支持療法
●輸血
白血球除去赤血球を輸血する。
頻回輸血する場合は
デフェロキサミンを投与してヘモジデローシスを予防する。
血小板は出血傾向が出なければ輸血しない。
◇造血因子
G-CSFを投与する。-------------------------
◎造血回復を目指した治療
◇免疫抑制療法
シクロスポリン、ATG()の投与
◇蛋白同化ホルモン療法
◇骨髄移植
いずれも副作用があるため、
重症例や中等症例のうち輸血を必要とする場合や
汎血球減少がある場合のみ行い、
それ以外では経過観察する。
重症例では20歳以下では
骨髄移植が第一選択であり、
45歳以上では合併症の頻度が高いためまず免疫抑制療法を試す。
20~45歳では患者の状態や
希望に応じて選択する。
免疫抑制療法を行う場合は、
まずシクロスポリンやATGを投与し、
無効であれば蛋白同化ホルモンを投与する。
それも無効であれば骨髄移植を実行する。
なお、本疾患における非血縁者間の骨髄移植は生命予後が悪いため、
免疫抑制療法が無効であった場合に限られる。-------------------------
◎予後
軽症・中等症例では
自然に回復する例がある。
重症例では支持療法や
造血能回復治療を行うことで、
長期生存率が90%以上となっている。
ただし、好中球が0に近く、
G-CSF投与後も好中球が改善しない例は予後不良である。
免疫抑制療法によって改善した例でも、
約15%が骨髄異形成症候群 、
その一部は急性骨髄性白血病に移行し、
約30%が発作性夜間ヘモグロビン尿症に移行する。
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