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- 2011/10/26 7:04
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◎再生不良性貧血
さいせいふりょうせいひんけつ
aplastic anemia; AA
とは骨髄の機能低下による貧血の1つ。
英語の正確な和訳は
低形成貧血であり、
日本語の「再生不良性」は
別の研究者が提唱した
aregenerative anemia
を和訳したものである。
1950年代頃までは
｢汎骨髄癆(はんこつずいろう)｣
という名称も用いられた。
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◎歴史
1888年にﾄﾞｲﾂの医学者ﾊﾟｳﾙ･ｴｰﾙﾘﾋが､
汎血球減少と子宮出血を起こして死亡した21歳女性を剖検したところ、
大腿骨の骨髄髄質が脂肪化していたことを発見し、
aplastische An?mie
と命名し、学界に発表したのが最初である。
日本語では
「汎骨髄癆」と訳されて、
戦後もしばらくはこの名称が用いられたが、
「再生不良性貧血」
或いは
「再生不能性貧血」
も併用され、
戦後の難解漢字使用制限の法改正もあって
「再生不良性貧血」
が一般化するようになった。-------------------------
◎病態
骨髄中の造血幹細胞 が減少することによって骨髄の造血能力が低下し、
末梢血中の全ての系統の血球が減少(汎血球減少と言う)する。
造血幹細胞の減少した骨髄は、
脂肪細胞に置き換えられる。
この状態の骨髄を脂肪髄と言う。
再生不良性貧血はMDS ､ PNH
と類縁疾患である可能性が示唆されており、
それぞれの疾患との鑑別が重要視されている。-----------------------
◎分類
顆粒球、血小板、網赤血球の数により重症度を分類する。
※重症少なくとも下記の2項目を満たすもの
◇顆粒球数＜500/μl
◇血小板数＜20,000/μl
◇網赤血球絶対数＜20,000/μl
※中等症少なくとも下記の2項目を満たすもの
◇顆粒球数＜1,000/μl
◇血小板数＜50,000/μl
◇網赤血球絶対数＜60,000/μl
※軽症それ以外のもの
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